特集 : ラミン A/C

核構造の完全性を支える Lamin A/C を解説

核構造の完全性を支える Lamin A/C を解説
抗体名 カタログ番号 抗体タイプ アプリケーション  
Lamin A/C 10298-1-AP ウサギポリクローナル ELISA, FC, IF, IP, WB 21 文献

核の完全性(Nuclear integrity)は、有糸分裂における重要な要素です。もし核膜が分解されなければ、有糸分裂で誤りが生じ得ます。核完全性で役割を担うラミンAおよびC(両方ともLMNA遺伝子にコードされる)の研究は、いくつかの筋肉や神経系疾患、例えば Emery-Dreifuss 型筋ジストロフィー(EDMD)、肢帯型筋ジストロフィー(LGMD: limb girdle muscular dystrophy)、シャルコー・マリー・トゥース病(CMT: Charcot-Marie-Tooth disease) の発症機構解明の手がかりにつながるかもしれません。これらの疾患は、進行性の筋消耗および筋力低下、特定関節の拘縮を特徴とします。例えば、EDMDでは肘や膝、CMTでは足底弓、EDMDやLGMDの場合には心臓で症状がみられます。

LMNA突然変異はまた、皮下脂肪萎縮を特徴とする家族性部分型リポジストロフィー(FPL:familial partial lipodystrophy)、拡張と収縮力の低下を特徴とする拡張型心筋症、幼児期に老化様プロセスを示す早老症の一つハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群(Hutchinson-Gilford progeria syndrome)と関連します。ラミンA/Cは、このように多様な病気でどのような役割を果たすのでしょうか?

LMNA 遺伝子産物である Lamin AおよびCは、核ラミナを構成するために不可欠な要素です。核ラミナは、核膜を裏打ちする高密度の線維状構造であり、核の構造的完全性および輸送の制御で重要な役割を果たします。また、ラミンAおよびCは、DNA複製および細胞分裂のような重要な細胞プロセスでも役割を持ちます。

Lamin A/C抗体 (カタログ番号:10298-1-AP、希釈倍率 1:200) を用いた、HepG2細胞(-20℃ Ethanol 固定)の免疫蛍光染色。二次抗体は Alexa Fluor 488-congugated AffiniPure Goat Anti-Rabbit IgG(H+L)を用いた

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Posted:
10 May, 2018

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